Klinisch-pathologische Daten aus dem Jenaer Weichteiltumor Register

 

Art der Uni-Arbeit: Sonstige wissenschaftliche Arbeit

Fachrichtung: Medizin

Autor/-in: Magdalena Günther

 

Insgesamt war es möglich 7043 Fälle zu analysieren. Die Verteilung der Einsender auf die einzelnen Bundesländer ist in Abbildung 1 dargestellt. Es ist erkennbar, dass die Bundesländer und ihre dazugehörigen Einsendungen mit steigender Einwohnerzahl zunehmend vertreten sind. Somit stammten allein 40% aller Tumorproben nur aus den zwei bevölkerungsdichten Bundesländern Nordrhein-Westfalen und Baden-Württemberg. Im Gegensatz zu diesen, erreichten das Referenzzentrum Jena nur 0,5 % aus dem kleinen Bundesland Saarland. Außerdem wurden 108 Einsendungen aus dem Ausland begutachtet.

Unter allen Einsendungen gehörten 78% zu der Gruppe der eigentlichen Weichteiltumoren. Die restlichen 22% bestanden aus Proben, die als nicht neoplastische Läsionen, reaktiv entzündliche Prozesse oder Karzinome eingestuft wurden. Somit gehörten diese nicht den mesenchymalen Neoplasien an und wurden bei der weiteren Auswertung nicht berücksichtigt. In die detaillierte Auswertung gingen schlussendlich 5469 Tumoren ein (Tabelle 1).

Die malignen Weichteiltumordiagnosen übertrafen die benignen Erkrankungen nur um einen geringen Prozentsatz (49% versus 35%). Als intermediär maligne wurden insgesamt 11,4% Tumoren eingestuft, wobei entsprechend der WHO Klassifikation zwischen lokal aggressiven und selten metastasierenden Tumorentitäten unterschieden wurde. Weiterhin ergab sich eine Gruppe mit 3% von Tumoren mit ungewissem malignem Potential, sowie eine kleine Gruppe von 1,6 %, die bezüglich Ihrer Dignität nicht kategorisiert werden konnte.

Die fibroblastischen und myofibroblastischen Neoplasien bildeten die am häufigsten auftretende Gruppe, gefolgt von Tumoren fibrohistiozytischer, unklarer bzw. keiner und lipomatöser Differenzierung. Diese vier Gruppen repräsentierten 65% aller registrierten Tumoren. Dieser Zusammenhang ist auch in Abbildung 2 illustriert. Sie verdeutlicht die prozentuale Häufigkeit der einzelnen histologischen Subgruppen. Neben den bereits genannten häufigsten Subentitäten, ist erkennbar, dass die glattmuskulären, chondro-össären oder skelettmuskulären Tumoren in insgesamt nur 6% aller Fälle diagnostiziert wurden. Es wurden insgesamt 175 Diagnosen registriert (Tabelle 1).

Ein Lipom wurde bei 2,2% der Fälle diagnostiziert, der ayptische lipomatöse Tumor/das gut differenzierten Liposarkom trat mit einer Quote von 5,1% auf. Noch häufiger waren das zur fibrohistiozytischen Kategorie gehörende benigne fibröse Histiozytom mit einem prozentualen Anteil von 5,3 %, sowie das maligne fibröse Histiozytom/undifferenzierte pleomorphes Sarkom mit 7%. Es handelt sich bei letzteren eigentlich um Tumoren ohne erkennbare Differenzierung von hoher Malignität (G3). Rechnet man dazu das nicht weiter spezifizierbaren spindelzellige Sarkom (6%) und das undifferenzierte Sarkom NOS (4,4%), die abhängig von den Parametern Mitoseanzahl und Nekrose auch als mäßig differenziert (G2) eingestuft werden können, macht die Gruppe der nicht näher spezifizierbaren Sarkome einen erheblichen Anteil am Einsendegut des Jenaer Weichteiltumor-Registers aus.

Das Erkrankungsalter zeigte ein sehr breites Spektrum. Die meisten Patienten erkrankten im Alter von 60 bis 80 Jahre mit einem absoluten Häufigkeitsgipfel im Bereich des 70. Lebensjahres. Ein relativ junges Erkrankungsalter zwischen 37 und 43 Jahren wurde für die zur Gruppe der fibrohistiozytischen oder fibroblastischen Tumoren zählende (nodulare) Fasciitis, das fibröses Histiozytom oder die Fibromatosen beobachtet. Im Gegensatz dazu waren Patienten, die an einem Myxofibrosarkom, einem undifferenzierten oder spindelzelligen Sarkom erkrankten, durchschnittlich zwischen 65 und 71 Jahren alt. Der jüngste Patient litt an einer Fibromatosis colli, die im Alter von nur einem Lebensmonat auftrat.

Weiterhin werteten wir die einzelnen Subkategorien bezüglich der Geschlechtsverteilung aus. Insgesamt bestand bei den meisten Subgruppen ein relativ ausgeglichenes Verhältnis zwischen männlichen und weiblichen Erkrankten. Eine Ausnahme waren die skelettmuskulären Tumoren, die bei Männern häufiger auftraten (73% versus 27%), während die glattmuskulären Neoplasien mit 61% vermehrt die Frauen betrafen. Entsprechend wurden in der Analyse der anatomischen Lokalisation die skelettmuskulären Tumoren, sprich das Rhabdomyosarkom, bevorzugt im Bereich des Hoden diagnostiziert, während die glattmuskulären Tumoren, d.h. vor allem die Leiomyome, im Uterus auftraten.

Männliche Erkrankte waren mit 53% insgesamt etwas häufiger betroffen als weibliche Patienten mit 47 %. Eine metastatische Manifestation wurde bei 2% der Fälle angegeben.

 

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