Klinisch-pathologische Daten aus dem Jenaer
Weichteiltumor Register
Art der Uni-Arbeit: Sonstige wissenschaftliche Arbeit
Fachrichtung: Medizin
Autor/-in: Magdalena Günther
Insgesamt
war es möglich 7043 Fälle zu analysieren. Die Verteilung der Einsender auf die
einzelnen Bundesländer ist in Abbildung 1 dargestellt. Es ist erkennbar, dass
die Bundesländer und ihre dazugehörigen Einsendungen mit steigender
Einwohnerzahl zunehmend vertreten sind. Somit stammten allein 40% aller
Tumorproben nur aus den zwei bevölkerungsdichten Bundesländern
Nordrhein-Westfalen und Baden-Württemberg. Im Gegensatz zu diesen, erreichten
das Referenzzentrum Jena nur 0,5 % aus dem kleinen Bundesland Saarland.
Außerdem wurden 108 Einsendungen aus dem Ausland begutachtet.
Unter
allen Einsendungen gehörten 78% zu der Gruppe der eigentlichen
Weichteiltumoren. Die restlichen 22% bestanden aus Proben, die als nicht
neoplastische Läsionen, reaktiv entzündliche Prozesse oder Karzinome eingestuft
wurden. Somit gehörten diese nicht den mesenchymalen Neoplasien an und wurden
bei der weiteren Auswertung nicht berücksichtigt. In die detaillierte
Auswertung gingen schlussendlich 5469 Tumoren ein (Tabelle 1).
Die
malignen Weichteiltumordiagnosen übertrafen die benignen Erkrankungen nur um
einen geringen Prozentsatz (49% versus 35%). Als intermediär maligne wurden
insgesamt 11,4% Tumoren eingestuft, wobei entsprechend der WHO Klassifikation
zwischen lokal aggressiven und selten metastasierenden Tumorentitäten
unterschieden wurde. Weiterhin ergab sich eine Gruppe mit 3% von Tumoren mit
ungewissem malignem Potential, sowie eine kleine Gruppe von 1,6 %, die
bezüglich Ihrer Dignität nicht kategorisiert werden konnte.
Die
fibroblastischen und myofibroblastischen Neoplasien bildeten die am häufigsten
auftretende Gruppe, gefolgt von Tumoren fibrohistiozytischer, unklarer bzw.
keiner und lipomatöser Differenzierung. Diese vier Gruppen repräsentierten 65%
aller registrierten Tumoren. Dieser Zusammenhang ist auch in Abbildung 2
illustriert. Sie verdeutlicht die prozentuale Häufigkeit der einzelnen
histologischen Subgruppen. Neben den bereits genannten häufigsten Subentitäten,
ist erkennbar, dass die glattmuskulären, chondro-össären oder skelettmuskulären
Tumoren in insgesamt nur 6% aller Fälle diagnostiziert wurden. Es wurden
insgesamt 175 Diagnosen registriert (Tabelle 1).
Ein
Lipom wurde bei 2,2% der Fälle diagnostiziert, der ayptische lipomatöse
Tumor/das gut differenzierten Liposarkom trat mit einer Quote von 5,1% auf.
Noch häufiger waren das zur fibrohistiozytischen Kategorie gehörende benigne
fibröse Histiozytom mit einem prozentualen Anteil von 5,3 %, sowie das maligne
fibröse Histiozytom/undifferenzierte pleomorphes Sarkom mit 7%. Es handelt sich
bei letzteren eigentlich um Tumoren ohne erkennbare Differenzierung von hoher
Malignität (G3). Rechnet man dazu das nicht weiter spezifizierbaren
spindelzellige Sarkom (6%) und das undifferenzierte Sarkom NOS (4,4%), die
abhängig von den Parametern Mitoseanzahl und Nekrose auch als mäßig
differenziert (G2) eingestuft werden können, macht die Gruppe der nicht näher
spezifizierbaren Sarkome einen erheblichen Anteil am Einsendegut des Jenaer
Weichteiltumor-Registers aus.
Das
Erkrankungsalter zeigte ein sehr breites Spektrum. Die meisten Patienten
erkrankten im Alter von 60 bis 80 Jahre mit einem absoluten Häufigkeitsgipfel
im Bereich des 70. Lebensjahres. Ein relativ junges Erkrankungsalter
zwischen 37 und 43 Jahren wurde für die zur Gruppe der fibrohistiozytischen oder
fibroblastischen Tumoren zählende (nodulare) Fasciitis, das fibröses
Histiozytom oder die Fibromatosen beobachtet. Im Gegensatz dazu waren
Patienten, die an einem Myxofibrosarkom, einem undifferenzierten oder
spindelzelligen Sarkom erkrankten, durchschnittlich zwischen 65 und 71 Jahren
alt. Der jüngste Patient litt an einer Fibromatosis colli, die im Alter von nur
einem Lebensmonat auftrat.
Weiterhin werteten wir die
einzelnen Subkategorien bezüglich der Geschlechtsverteilung aus. Insgesamt
bestand bei den meisten Subgruppen ein relativ ausgeglichenes Verhältnis
zwischen männlichen und weiblichen Erkrankten. Eine Ausnahme waren die
skelettmuskulären Tumoren, die bei Männern häufiger auftraten (73% versus 27%),
während die glattmuskulären Neoplasien mit 61% vermehrt die Frauen betrafen.
Entsprechend wurden in der Analyse der anatomischen Lokalisation die
skelettmuskulären Tumoren, sprich das Rhabdomyosarkom, bevorzugt im Bereich des
Hoden diagnostiziert, während die glattmuskulären Tumoren, d.h. vor allem die
Leiomyome, im Uterus auftraten.
Männliche
Erkrankte waren mit 53% insgesamt etwas häufiger betroffen als weibliche
Patienten mit 47 %. Eine metastatische Manifestation wurde bei 2% der Fälle
angegeben.
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